> Sjögrenov syndróm
Sjögrenov syndróm

Definícia a pôvod

Sjögrenov syndróm (SjS) je chronické autoimunitné ochorenie, systémovo postihujúce spojivové tkanivo, ktoré je charakterizované hlavne zníženým vylučovaním žliaz s vonkajšou sekréciou.

Ochorenie sa môže vyskytovať buď ako samostatné – ide o primárny SjS, alebo pri iných reumatických chorobách, keď ide o sekundárny SjS. Najčastejšie sa sekundárny SjS vyskytuje v súvislosti s reumatoidnou artritídou a systémovým lupus erythematosus, ale nachádzame ho i pri dermatomyozitíde, progresívnej systémovej skleróze, polymyozitíde, či Sharpovom syndróme.

SjS častejšie postihuje ženy, v pomere 9:1. Prvé príznaky sa objavujú medzi 40. až 60. rokom, hoci výskyt tohoto ochorenia bol už opísaný aj u detí.

Pôvod a priebeh ochorenia
Pôvod podobne ako pri iných systémových ochoreniach spojiva nie je známy. Na základe množstva klinických a epidemiologických štúdií pri vzniku ochorenia majú významnú úlohu niektoré vrodené danosti, hormonálne vplyvy a vonkajšie vyvolávajúce momenty. Z genetických daností sú to HLA-antigény genómu DR3, DQ a DQ1, kým DR4 je častejší pri sekundárnom SjS. Častejší výskyt u žien napovedá, že určitú úlohu tu majú ženské pohlavné hormóny. Z vonkajšej stimulácie sa za spúšťací mechanizmus považujú niektoré vírusové ochorenia, napr. vírus Epsteina-Barrovej, alebo retrovírusy. Nejasnou otázkou zostáva, prečo autoimunitná aktivita proti vlastným tkanivám pretrváva aj po odznení spúšťacieho ochorenia.

Klinický obraz choroby je podmienený postihnutím žliaz s vonkajšou sekréciou autoimunitným zápalom. Tento sa prejavuje najprv bujnením, potom atrofiou výstelkovej vrstvy (epitelu) žľazy a infiltráciou žľazového tkaniva lymfocytmi a plazmocytmi, ktoré sú príznakom zápalu a produkujú protilátky proti vlastným orgánom tela chorého. Uvedený chorobný proces vedie spočiatku k rozširovaniu, postupne k zužovaniu vývodov žliaz, premene aktívnej štruktúry žliaz na väzivo a k zániku ich funkcie. Vo výnimočných prípadoch infiltrácia bunkovými elementmi stratí zápalový charakter a zmení sa na malígne bujnenie a vedie k vzniku malígnych lymfómov.

Klinický obraz
V klinickom obraze sa uvedené procesy prejavujú suchosťou slizníc a kože zo zníženého až nedostatočného vylučovania slinných a slzných žliaz, ale súčasne môžu byť postihnuté i žľazy zvlhčujúce dýchacie cesty, žalúdok, exokrinné žľazy podžalúdkovej žľazy a vaginálnej sliznice.

Chorý má pocit suchých pálivých očí “ako by mu piesku nasypali”. Časté sú opakované zápaly spojiviek, neskôr i poškodenie a olupovanie vrchnej vrstvy rohovky. Nedostatok slín sa spočiatku prejavuje len zvýšenou potrebou zapíjať suchú potravu vodou, no pri vystupňovanej poruche pretrváva suchý pálivý pocit v ústach a na jazyku, tvoria sa ústne kútiky a iné zápaly na ústnej sliznici.

Lokalizácia ochorenia v tráviacom trakte vyvoláva nedostatok tráviacich štiav a chronický zápal slizníc pažeráka a žalúdka. Postihnutie podžalúdkovej žľazy obmedzuje vylučovanie tráviacich fermentov, ktoré pankreas produkuje a je spojené s nechutenstvom a poruchami trávenia.

V oblasti obličiek je postihnutá najmä ich podkôrová tubulárna časť, kde sa z prefiltrovaného moču spätne vstrebávajú potrebné živiny a soli. Následkom je tzv. renálna acidóza, občas až renálny diabetes insipidus. Ak imunitný proces zasahuje i cievy, môžu byť poškodené i filtračné klbká (glomeruly) s následným obmedzením filtračných funkcií.
Postihnutie ciev sa prejavuje v kožnej forme purpurou – drobnými bodkovými krvácaniami v podkoží, ktoré najčastejšie býva lokalizované na predkoleniach. Býva sprevádzané hypergamaglobulinémiou. Ide o hypersenzitívnu vaskulitídu. Miernejším symptómom je tzv. Raynaudov syndróm, ktorý sa prejavuje chladnými končatinami, belením prstov v chlade. Je spôsobený poruchou periférnej cirkulácie.

Sprievodným znakom SjS môže byť aj autoimunitný zápal štítnej žľazy, ktorý sa prejavuje najprv zvýšenou, potom zníženou funkciou štítnej žľazy a napokon poruchou jej štruktúry.
Bolesti kĺbov a svalov sa pravidelne vyskytujú pri autoimunitných ochoreniach. Pri SjS môžu mať formu epizodicky sa vyskytujúcich artritíd, ktoré v niektorých prípadoch prejdú do chronicity, a tým i do ďalšieho ochorenia reumatoidnej artritídy.

Z celkových prejavov sa objavujú slabosť, malátnosť, nechutenstvo, mierne zvýšenie teploty najmä večer a v noci.
V laboratórnom obraze nechádzame zvýšené zápalové reaktanty: sedimentáciu červených krviniek a CRP. V krvnom obraze je častý pokles počtu bielych krviniek, krvných doštičiek, niekedy i anémia.

Takmer 90% chorých má pozitívne reumatické faktory, často vo vysokých titroch. Môže byť prítomná pozitivita antinukleárnych protilátok , protilátky typu SSA a SSB, orgánovo špecifické protilátky: proti štítnej žľaze, hladkému svalstvu, žalúdkovej sliznici a slinným žľazám. Časté sú protilátky proti jednotlivým krvným elementom, alebo ich časticiam, polyklonálna alebo monoklonálna hypergamaglobulinémia.

Prognosticky významná je prítomnosť protilátky SSA (anti Ro) u mladých žien postihnutých týmto ochorením. V tehotnosti žien s vysokou pozitivitou týchto protilátok je zbýšené riziko srdcových chýb u plodu, a preto vyžadujú zvláštne liečebné postupy pred graviditou a počas nej.

Diagnostika

Vychádza z klinického a laboratórneho obrazu, nemá ale na svete jednotné kritériá. Uznávajú sa tzv. kritériá zo San Diega a klasifikačné kritériá vytvorené Európskym epidemiologickým centrom. V oboch však sú spoločné znaky, ktoré uvediem v zjednodušenej forme:

A) Symptómy a objektívne príznaky suchosti očí:

  • pocit pálenia očných spojiviek, znaky zápalu spojiviek
  • objektivizácia slzným (Schirmerovým) testom – menej ako 8mm / 15 min.
  • farbenie rohovky bengálskou červeňou – olupovanie rohovky

B) Symptómy a objektívne príznaky suchosti úst:

  • nedostatok slín – objektivizácia slinným testom (menej ako 15ml / 15 min.)
  • sonografické, sialografické alebo scintigrafické vyšetrenie slinných žliaz
  • biopsia a histologické vyšetrenie slinných žliaz

C) Laboratórne vyšetrenie:

  • pozitivita reumatického faktora
  • pozitivita anti-SSA a SSB-protilátok
  • pozitivita ANA-protilátok

Diferenciálna diagnostika
Vylúčiť prípady sekundárneho SjS pri reumatických chorobách uvedených vyššie. Z ostatných chorôb vylúčiť suché syndrómy pri chronických alergických zápaloch spojiviek a dýchacích ciest, cukrovke. Z iných chorôb treba vylúčiť biliárnu cirhózu, sarkoidózu a malígne ochorenie lymfatických a slinných žliaz.

Liečba

Liečba je pri SjS dvojaká – kauzálna a substitučná.

Pri kauzálnej liečbe – príčinnej sa snažíme zasiahnuť do autoimunitného zápalu a patrí do rúk odborníka, ktorý o nej rozhodne na základe zhodnotenia klinického obrazu. Používajú sa antireumatiká II. radu, potláčajúce autoimunitný zápal, ku ktorým patria chlorochíny, metotrexát, cyklosporín a imuran.

Substitučná liečba sa snaží odstrániť vedľajšie príznaky a nahradiť chýbajúce výlučky žliaz. Patria sem rôzne druhy umelých sĺz (Arufil), ústne spreje, umelé sliny (Saliva, Glandosan, Sialin), žuvačky podporujúce vylučovanie slín, vaginálne lubrikanciá a lieky stimulujúce vylučovanie bronchiálnych, žalúdkových a pankreatických štiav, viatmíny a koenzým Q podporujúce regeneráciu slizníc. Pri kĺbových a svalových bolestiach sa podávajú nesteriodné antireumatiká a analgetiká, obvykle spolu s liekmi, ktoré majú ochranný vplyv na žalúdkovú sliznicu.
Úspech liečby závisí od včasného zachytenia choroby. Ani intenzívna a dlhodobá liečba nemôže nahradiť poškodené a už nefunkčné žľazy a úplne odstrániť prejavy suchých slizníc. Napriek tomu je potrebné v nej pokračovať, aby sa zachovali ešte funkčné žľazy a nerozvinul sa obraz systémového poškodenia mimožľazových orgánov.

(autor: MUDr. M. Orlovská, uverejnené v Inf. bulletine LPRe SR 1-2/2009)

Ďalšie informácie:



—————
Téma: Ochorenia

Ďalšie články

Aké sú benefity Nordic Walkingu? Liga proti reumatizmu realizuje prieskum.  
Nastavenie liečby pri ankylozujúcej spondylitíde nie je vec náhodnej voľby. Každá liečba prináša okrem benefitov aj istú dávku rizika. Podľa štandardných terapeutických postupov musí klasická liečba farmakologikami predchádzať biologickej liečbe, ktorá sa aplikuje vtedy, keď...
Šport je Jonášov život a choroba ho nezlomila