Systémové choroby spojiva sú chronické celkové zápalové choroby neinfekčného pôvodu. Pri ich vzniku sa uplatňujú autoimunitné mechanizmy. Postihujú pohybový aparát (kĺby, šľachy, svaly), kožu, cievy, svaly, dýchací, nervový, tráviaci, krvný a srdcovo-cievny systém.
Tieto príznaky sa u jednotlivých pacientov rôzne kombinujú, preto pacienti s tou istou chorobou môžu mať rozdielne príznaky a rozdielnu prognózu. Niektoré klinické príznaky sa môžu vyskytovať pri viacerých chorobných jednotkách SCHS – prechodné zápaly kĺbov, šliach, modrenie a belenie prstov rúk (Raynaudov fenomén), zápaly ciev (vaskulitída), svalov (myozitída), zápaly pľúcneho tkaniva, obličiek a výskyt autoprotilátok. Okrem toho sa u jedného pacienta môžu súčasne vyskytovať dve alebo tri SCHS; vtedy hovoríme o prekrytých syndrómoch.
Medzi najčastejšie (SCHS) patria:
- Systémová skleróza (SSc) sa prejavuje tuhnutím (sklerózou) kože a modrením a belením prstov rúk (Raynaudov fenomén). Postihuje aj kĺby a vnútorné orgány – najčastejšie pľúca, srdce a pažerák, zriedkavejšie obličky. Pri SSc sú poškodené drobné cievy – vrátane kapilár a vo zvýšenej miere sa vytvárajú väzivové vlákna v koži i vnútorných orgánoch. Pri tejto chorobe sa tiež tvoria protilátky.
- Dermatomyozitída sa prejavuje neinfekčným zápalom svalov trupu a končatín – priečne pruhovaného svalstva. Sprevádza ho tiež začervenanie kože nad kĺbmi a začervenanie a opuch mihalníc.
- Reumatoidná artritída je reumatický zápal kĺbov, ktorý postihuje predovšetkým kĺby končatín, spôsobuje ich poškodenie a v neliečených alebo nedostatočne liečených prípadoch spôsobuje kĺbové deformity. Pri reumatoidnej artritíde sa často môže vyskytovať Sjögrenov sydróm, reumatoidné uzlíky, zápal ciev a postihnutie pľúc.
- Sjögrenov syndróm je zápal spôsobený autoimunitnými mechanizmami. Sjögrenov syndróm sa prejavuje suchosťou ústnej sliznice, nosohltanu, spojovky, sliznice priedušnice a sliznice ženských pohlavných orgánov, taktiež zápalovými reumatickými príznakmi. Suchosť sa zmierňuje roztokmi nahradzujúcimi slzy a sliny. Môže sa vyskytovať ako samostatná choroba – tzv. primárny Sjögrenov syndróm alebo súčasne s inými systémovými chorobami spojiva, teda aj pri lupuse. Vtedy hovoríme o lupuse so sekundárnym Sjögrenovým syndrómom.
- Antifosfolipidový syndróm sa diagnostikuje pri prítomnosti antifosfolipidových protilátok a aspoň jedného z nasledujúcich príznakov: upchatie ciev krvnou zrazeninou (trombóza), zápal žíl, odtrhnutie krvnej zrazeniny a upchatie cievy napr. v pľúcach (embólia), spontánne potraty v tehotenstve alebo znížený počet krvných doštičiek. Antifosfolipidový syndróm sa môže vyskytovať samostatne, ale i pri lupuse, vtedy hovoríme o lupuse so sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom.
- Vaskulitídy sú neinfekčné zápaly ciev. Pri ich vzniku sa tiež uplatňujú poruchy imunity. Postihnuté môžu byť veľké cievy napríklad aorta a cievy odstupujúce z aorty ale aj cievy malé – kapiláry a arterioly, ale aj žilný systém. Pacienti s vaskulitídami majú spravidla celkové prejavy (slabosť, malátnosť, nechutenstvo, chudnutie), zvýšené teploty, bolesti kĺbov, svalov, zvýšený tlak krv i, bolesti hlavy, opuchy kĺbov, rúk a predkolení.
- Niekedy sa vyskytujú trombózy ciev (upchatie ciev krvnými zrazeninami), často vzniká nedokrvenosť (ischémia) na končatinách, vnútorných orgánoch. Na koži sa pritom môžu vyskytovať vyrážky, začervenanie kože, vredy. Závažný nález na vnútorných orgánoch (obličky, pľúca srdce, mozog, tráviaci trakt) môže viesť k výraznej poruche postihnutých orgánov.
Odborné informácie spracované podľa: Doc. MUDr. J. Lukáč, PhD. – Lupus a čo s ním súvisí, 2013, Piešťany a informácií na www.nurch.sk
